Ως ιδιοπαθής δυσκοιλιότητα χαρακτηρίζεται η χρόνια σοβαρή δυσκοιλιότητα αφού αποκλειστούν οι εξωεντερικές αιτίες και οι οργανικές ή ανατομικές αιτίες απόφραξης του παχέος εντέρου.

Η ιδιοπαθής δυσκοιλιότητα μπορεί να διακριθεί σε δυσκοιλιότητα βραδείας διόδου ή αδράνειας του παχέος εντέρου, που έχει σχέση με την κινητικότητα του παχέος εντέρου και τη δυσκοιλιότητα απόφραξης της ορθοπρωκτικής εξόδου (αποφρακτικής κένωσης), που έχει σχέση με το μηχανισμό της κένωσης.

 

Η δυσκοιλιότητα απόφραξης της ορθοπρωκτικής εξόδου (αποφρακτική κένωση) μπορεί να οφείλεται σε μηχανικά ή λειτουργικά αίτια. Τα μηχανικά αίτια περιλαμβάνουν τον ορθοπρωκτικό καρκίνο, την υπερτροφία του έσω σφιγκτήρα του πρωκτού, το σύνδρομο πτώσης του περινέου, τις μορφολογικές ανωμαλίες του ορθού, την εξωτερική πίεση του ορθού και τη στένωση του πρωκτικού σωλήνα από εγχείρηση, ακτινοβολία, ν.Crohn ή φάρμακα. Τα λειτουργικά αίτια περιλαμβάνουν νευρολογικές διαταραχές, που οδηγούν σε δυσλειτουργική κένωση. Η δυσλειτουργική κένωση μπορεί να οφείλεται σε αδυναμία χάλασης του έσω σφιγκτήρα ή των γραμμωτών μυών του πυελικού εδάφους ή σε παράδοξη σύσπαση του έξω σφιγκτήρα ή του ηβοορθικού μυός στην προσπάθεια της κένωσης. Επίσης, η διαταραχή της αισθητικότητας του ορθού και οι παραμελημένες επιθυμίες κένωσης οδηγούν σε αποφρακτική κένωση.

 Οι ασθενείς με σύνδρομο πτώσης του περινέου καταβάλλουν μεγάλη προσπάθεια στην κένωση. Στην προσπάθεια της κένωσης ο βλεννογόνος του προσθίου τοιχώματος του ορθού προπίπτει και αποφράσσει ως πώμα το άνω τμήμα του πρωκτικού σωλήνα, εμποδίζοντας τη δίοδο των κοπράνων. Η αδυναμία κένωσης οδηγεί σε μια σταθερή αίσθηση πληρότητας του ορθού και περισσότερη προσπάθεια για κένωση, που συμβάλλει προοδευτικά στην απονεύρωση του έξω σφιγκτήρα του πρωκτού και του ηβοορθικού μυός, καταλήγοντας σε ακράτεια. Στην προσπάθεια κένωσης το περίνεο προβάλλει, αντανακλώντας μια έλλειψη υποστήριξης του πυελικού εδάφους για το ορθό και τα περιορθικά στοιχεία. Η πτώση του περινέου είναι πιθανόν δευτεροπαθής από κάκωση των ιερών νεύρων στον τοκετό ή τη χρόνια προσπάθεια στην κένωση. Συνεπώς, η ορθοπρωκτική δυσλειτουργία περιγράφει την ανεπάρκεια του αδύναμου σφιγκτήρα του πρωκτού ή του πυελικού εδάφους να λειτουργήσουν φυσιολογικά κατά τη διάρκεια της κένωσης³.

Η πρόπτωση του ορθού μπορεί να προκαλέσει αποφρακτική κένωση, όταν ο πρωκτικός σωλήνας αποφράσσεται από το εγκολεαζόμενο έντερο. 

Η εντεροκήλη (πρόσθια ή οπίσθια) μπορεί να περιέχει παχύ ή λεπτό έντερο, που ενσφηνώνεται στην πύελο και ασκεί εξωτερική πίεση στο ορθό, οδηγώντας στη μηχανική απόφραξη και στη δυσκολία της κένωσης. Στις εντεροκήλες, η κένωση είναι δύσκολο να αρχίσει και να τελειώσει.

Οι μεγάλες ορθοκήλες μπορεί να προκαλέσουν δύσκολη κένωση. Τα κόπρανα ευκολότερα πληρώνουν την ορθοκήλη και δεν εξέρχονται από τον πρωκτικό σωλήνα.

Η στένωση του πρωκτού είναι επίσης μια σοβαρή αιτία αποφρακτικής κένωσης, που προκαλεί βασανιστική και επώδυνη κένωση. Η χρόνια προσπάθεια στην κένωση μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική απονεύρωση των μυών του πυελικού εδάφους και ακράτεια.

Αλλαγή της φυσιολογικής αλληλουχίας της δραστηριότητας των μυών του πυελικού εδάφους στην κένωση μπορεί να οδηγήσει σε λειτουργική απόφραξη της ορθοπρωκτικής εξόδου (αποφρακτική κένωση). Η αποτυχία χάλασης του ηβοορθικού και του έξω σφιγκτήρα του πρωκτού ή η παράδοξη σύσπαση αυτών στην κένωση ονομάστηκε anismus ή σύνδρομο σπαστικού πυελικού εδάφους, από τους Preston and Lennard-Jones, και τεκμηριώθηκε με τις εξετάσεις της ορθοπρωκτικής φυσιολογίας. Σ’ αυτές τις περιπτώσεις, ο βασικός μηχανισμός της επίμονης δυσκοιλιότητας είναι η αποτυχία της ορθοπρωκτικής γωνίας να ευθειάζεται και του πρωκτικού σωλήνα να βραχύνεται ως αποτέλεσμα της σύσπασης του ηβοορθικού μυός.

Ένας άλλος τύπος λειτουργικής απόφραξης της ορθοπρωκτικής εξόδου παρατηρείται στη νόσο του Hirschsprung (αγαγγλιόνωση), που χαρακτηρίζεται από την απουσία αναστολής του ορθοπρωκτικού αντανακλαστικού. Η αγαγγλιόνωση οδηγεί στην αδυναμία χάλασης του έσω σφιγκτήρα του πρωκτού, όταν το ορθό διατείνεται, και σε λειτουργική περιφερική απόφραξη.     

Η εκτίμηση των ασθενών με συμπτώματα χρόνιας δυσκοιλιότητας περιλαμβάνει τη λήψη ενός προσεκτικού ιστορικού, την κλινική εξέταση, την ενδοσκόπηση, το βαριούχο υποκλυσμό και ειδικές εξετάσεις. Οι ειδικές εξετάσεις συμπληρώνουν την κλινική εξέταση, γιατί εξασφαλίζουν αντικειμενική εκτίμηση του ασθενούς και βοηθούν στην ακριβή διάγνωση της αιτίας της δυσκοιλιότητας.

 Το ιστορικό είναι σημαντικό, γιατί μπορεί να εκμαιεύσει χρήσιμες πληροφορίες για τη φύση, τη διάρκεια και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της δυσκοιλιότητας, αλλά και χειρισμούς διευκόλυνσης της κένωσης (Πίνακας 2). Η ηλικία του ασθενούς μπορεί να υποδεικνύει μια συγγενή ή επίκτητη αιτιολογία του προβλήματος (π.χ. ν.Hirschsprung). Το ατομικό αναμνηστικό (παθολογικό, χειρουργικό, μαιευτικό ή λήψη φαρμάκων) ενδέχεται να είναι σημαντικό. Για τη διάγνωση της δυσκοιλιότητας αποφρακτικής κένωσης θα πρέπει να αποκλειστούν τα εξωεντερικά αίτια και οι οργανικές ή λειτουργικές αιτίες χρόνιας σοβαρής δυσκοιλιότητας. Επίσης, κάκωση της σπονδυλικής στήλης ή νευρολογικά συμπτώματα (οσφυαλγία, ισχιαλγία) μπορεί να σχετίζονται με την αιτία της δυσκοιλιότητας. Ωστόσο, ένα πρόσφατο ιστορικό σοβαρής δυσκοιλιότητας θα πρέπει να οδηγήσει σε αναζήτηση και αποκλεισμό μιας οργανικής πάθησης, όπως νεοπλασίας.

Η κλινική εξέταση περιλαμβάνει την εξέταση της κοιλίας, την επισκόπηση του περινέου, τον έλεγχο του πρωκτικού αντανακλαστικού και τη δακτυλική εξέταση. Η ψηλάφηση της κοιλίας μπορεί να αποκαλύψει την παρουσία σωρευμένων κοπράνων στον αριστερό ή στο δεξιό λαγόνιο βόθρο. Όμως, είναι σημαντικό να αποκλειστούν σημεία εντερικής απόφραξης ή ευαισθησία. Η επισκόπηση του περινέου μπορεί να αναδείξει χαλαρό πρωκτό, ουλές, ερεθισμό του δέρματος, προπίπτουσες αιμορροΐδες, skin tangs, ή ραγάδα. Στη συνέχεια ελέγχεται το πρωκτικό αντανακλαστικό. Η δακτυλική εξέταση προσφέρει πληροφορίες για την παρουσία κοπράνων στο ορθό (ενσφηνωμένα κόπρανα), στένωση του πρωκτού ή ύπαρξη νεοπλασίας, ενώ συγχρόνως μπορεί να εκτιμηθεί η λειτουργία των σφιγκτήρων (έσω, έξω σφιγκτήρα και ηβοορθικού μυός) στην ηρεμία, στη σύσπαση και στην προσπάθεια κένωσης. Στην προσπάθεια κένωσης, ο εξεταστής θα πρέπει να αντιληφθεί χάλαση του σφιγκτήρα με σύγχρονη κάθοδο του περινέου. Η έλλειψη του σημείου αυτού υποδεικνύει δυσλειτουργική κένωση ή λειτουργική απόφραξη της ορθοπρωκτικής εξόδου. Ακόμη, στην προσπάθεια της κένωσης μπορεί να παρατηρηθεί υπερβολική προβολή του περινέου ή πρόπτωση του ορθού. Στη δακτυλική εξέταση, στις γυναίκες, θα πρέπει να αναζητηθεί και η ορθοκήλη. Η πρωκτοσκόπηση, η ορθοσιγμοειδοσκόπηση και ο βαριούχος υποκλυσμός συμπληρώνουν την κλινική εξέταση, αποκαλύπτοντας ή αποκλείοντας νεοπλασία, φλεγμονώδη νόσο, στένωση εντέρου, μεγαορθό, εσωτερική πρόπτωση του ορθού ή μονήρες έλκος του ορθού.

Η εκτίμηση των ασθενών ολοκληρώνεται με ειδικές εξετάσεις (χρόνος διόδου παχέος εντέρου, ορθοπρωκτική μανομετρία, αφοδευσιογραφία, ηλεκτρομυογραφία, δοκιμασία αποβολής μπαλονιού από το ορθό), που γίνονται επιλεγμένα και έχουν αποδειχθεί πολύ χρήσιμες στην ακριβή διάγνωση της αιτίας της δυσκοιλιότητας και στην επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.       

Ο χρόνος διόδου του παχέος εντέρου με τη χρήση ακτινοσκιερών δεικτών διακρίνει τους ασθενείς σε τρείς ομάδες: α) αυτούς με φυσιολογική δίοδο και συμπτώματα μάλλον οφειλόμενα σε σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου, β) εκείνους με βραδεία δίοδο, όπου οι δείκτες καθυστερούν καθόλο το παχύ έντερο και γ) τους ασθενείς με καθυστέρηση και συγκέντρωση των δεικτών στην ορθοσιγμοειδική περιοχή, γεγονός, που υποδεικνύει μια κατάσταση απόφραξης της ορθοπρωκτικής εξόδου (αποφρακτική κένωση).

Η ορθοπρωκτική μανομετρία μπορεί να εκτιμήσει α) την αισθητικότητα, τη διατασιμότητα και τη χωρητικότητα του ορθού, β) τη λειτουργία των σφιγκτήρων, με τη μέτρηση των πιέσεων του πρωκτικού σωλήνα στην ηρεμία, στη σύσπαση και στην προσπάθεια κένωσης, ελέγχοντας την παράδοξη λειτουργία του ηβοορθικού μυός και γ) το ορθοπρωκτικό αντανακλαστικό (στη διάγνωση της ν.Hirschsprung).

Η δοκιμασία αποβολής μπαλονιού από το ορθό ίσως είναι χρήσιμη στην αναγνώριση ασθενών με δυσλειτουργική κένωση (αδυναμία ή δυσκολία αποβολής).

Η αφοδευσιογραφία εξασφαλίζει σημαντική πληροφορία σχετικά με την ανατομία της ορθοπρωκτικής περιοχής και τη λειτουργία της κένωσης. Ως εκ τούτου, μπορεί να αποκαλύψει αιτίες αποφρακτικής κένωσης όπως ορθοκήλη (πρόσθια, οπίσθια), εσωτερική πρόπτωση ορθού, σύνδρομο περινεϊκής πτώσης ή δυσλειτουργία του πυελικού εδάφους (anismus).

Η ηλεκτρομυογραφία συνήθως χρησιμοποιείται στη διάγνωση της δυσλειτουργίας του πυελικού εδάφους (anismus).

Κατά τον έλεγχο του ασθενούς μπορεί να αποδειχθεί η συνύπαρξη δυο ή περισσοτέρων αιτίων ιδιοπαθούς δυσκοιλιότητας, συνήθως δυσκινησία παχέος εντέρου (βραδεία δίοδος) και anismus ή ορθοκήλη και anismus. Σε αυτές τις περιπτώσεις θα πρέπει πρώτα να αντιμετωπιστεί η δυσλειτουργία του πυελικού εδάφους (anismus) με άσκηση βιοανάδρασης, διαφορετικά η χειρουργική θεραπεία της συνυπάρχουσας παθολογίας δεν ανακουφίζει τα συμπτώματα του ασθενούς.

Οι υποψήφιοι για χειρουργική θεραπεία είναι ασθενείς με σοβαρή δυσκοιλιότητα, που δύσκολα απαντούν για μεγάλο χρονικό διάστημα σε διάφορες θεραπείες με υπακτικά, υποκλυσμούς και διαιτητικές οδηγίες. Η χειρουργική θεραπεία αποφασίζεται, μετά από λεπτομερή εκτίμηση των ασθενών, στην πρόπτωση ορθού (ορθοπηξία με ή χωρίς σιγμοειδεκτομή ή ορθοσιγμοειδεκτομή), στην πρόπτωση του βλεννογόνου του ορθού (αφαίρεση του προπίπτοντος βλεννογόνου), στη μεγάλη ορθοκήλη (πρόσθια: διακολπική ή διορθική διόρθωση, οπίσθια: διακοιλιακή διόρθωση πυελικού εδάφους και ορθοπηξία), στην εντεροκήλη (διακολπική ή διακοιλιακή διόρθωση), στη ν.Hirschsprung της ορθοπρωκτικής περιοχής (ορθοπρωκτική μυεκτομή) και στη στένωση πρωκτού (πλάγια σφιγκτηροτομή ή πλαστική πρωκτού). Η επιτυχία της χειρουργικής αντιμετώπισης εξαρτάται από την αυστηρή επιλογή των ασθενών και τη λεπτομερή προεγχειρητική αξιολόγηση της ορθοπρωκτικής φυσιολογίας, αποκλείοντας τη δυσκοιλιότητα βραδείας διόδου και τη δυσλειτουργική κένωση.